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新生儿卵巢囊肿怎样治疗?

  随着产前和产后B超的开展,对新生儿卵巢囊肿的认识也逐渐增多和积累。新生儿卵巢实质性的肿瘤其实是非常少见的,卵巢来源的囊肿往往是卵巢囊肿。有报道产前超声检查发现胎儿卵巢囊肿的发生率为1:2500;98%新生儿、小婴儿的超声检查可发现卵巢小囊肿,其中直径超过9mm者超过20%。这些发现丰富了对卵巢囊肿自然发生过程的认知,同时也对新生儿、小婴儿卵巢囊肿诊断和治疗提出新的挑战。

  1、病因学

  婴儿处于体内激素活跃期,高水平的促性腺激素释放激素(GnRH)、FSH和LH刺激卵泡形成囊肿有关。胎儿的生理环境中有丰富的垂体促性腺激素(FSH和LH),胎盘的HCG和雌激素,所有这些激素都影响着胎儿的卵泡发育。出生时,HCG和E2水平迅速降低,只剩下胎儿垂体促性腺激素LH和FSH刺激和维持卵巢滤泡。新生儿下丘脑和垂体对负反馈的敏感性仅能维持4-6月,至此,大多数的刺激因素停止,卵巢囊肿也就开始消退。大多数的卵巢单纯性囊肿在生后的1-6月内自发性消退。

  2、病理

  病理是明确新生儿卵巢囊肿性质的最确切的方法。多数囊肿是滤泡囊肿。卵巢囊肿扭转,坏死,可能仅见坏死,纤维组织,而不能找到卵巢滤泡或卵巢实质成分。新生儿卵巢的实质肿瘤非常少见,但也不能忽视。在一项产前诊断的257例卵巢囊肿中, 170例在产后接受手术,发现有3例囊腺瘤和2例畸胎瘤。另有作者报道了生殖细胞瘤,浆液性囊腺瘤,良性畸胎瘤和内胚窦瘤的存在。甚至有胎儿尸检报道卵巢癌的存在。幼年性颗粒细胞瘤,也有3例报道,发生于7月龄的婴儿。

  3、临床表现

  胎儿卵巢囊肿巨大时可引起羊水过多、肺发育不良或难产,造成对母体和胎儿的双重影响,必要时需要在孕期就要进行胎儿手术干预,以保证母婴的安全。多数新生儿卵巢囊肿的患儿生后无异常表现。如果囊肿巨大,会有较明显的临床表现,如腹部膨隆,触及软而波动的无症状肿块,一般不伴有肠梗阻。多数患儿无症状,在产前或产后B超发现。在产前B超发现的,多为孕28周左右。

  4、诊断

  B超具有快速,安全,经济的特点,可同时检查母亲和胎儿。超声的诊断标准是:

  (1)在下腹部和侧腹部的囊性的肿块;

  (2)正常的泌尿系统和胃肠道结构。可与此鉴别的疾病有囊肿型肠重复畸形,淋巴管瘤,肠系膜囊肿,胆总管囊肿,大网膜囊肿,肠囊肿型胎粪性腹膜炎,脐尿管囊肿,肾囊肿,肾积水,扩大的膀胱,十二指肠闭锁,前生型脊膜膨出,肝囊肿等,甚至需要与子宫阴道积水相鉴别。

  Nussbaum在1988年提出了鉴别单纯性和复杂性囊肿的方法:单纯性囊肿为均匀的无回声区,囊壁不明显或薄而均匀的肿块,而复杂性囊肿内会出现液体-固体碎屑平面,有凝缩的血块和分隔,囊壁回声强。复杂性囊肿的发生往往是由于囊肿扭转和囊肿内出血所致。

  5、演变

  卵巢囊肿产前和产后的变化从侧面反应了卵巢囊肿的演变过程。44-70%的产前诊断为单纯性的卵巢囊肿转变为生后的复杂性囊肿,多数是由于扭转所致。一些作者提出了产前囊肿的大小和最终卵巢成分丢失的相关性,但多数认为无关。单纯性囊肿82%可以自行在产后消退,Sakala等认为50%在生后1月消退,75%在生后2月左右消退,90%在生后3月消退。剩下的单纯性囊肿在观察后由于不消退而采用手术抽液或切除的方法。对于复杂性囊肿,有研究发现1年内的消退率为58-77%,但大多数还是因为坏死或扭转而接受了手术治疗。复杂性囊肿在随访过程中,发现约有16-25%的囊肿退化,并检测到有滤泡和活力的卵巢组织,那些囊肿虽然消退,但没有发现有活力的卵巢组织的患儿,高度怀疑卵巢扭转,坏死和最后自发吸收。

  6、治疗

  新生儿卵巢囊肿的治疗存在争议。对于单纯性的囊肿,如果囊肿直径大于4-5cm,大多数学者还是主张手术或穿刺抽液(包括子宫内穿刺抽液),当然也有一部分学者提倡对于这种囊肿也可以密切B超随访观察的。观察的指征掌握如下:

  (1)囊肿明确来自卵巢;

  (2)超声可见出血所致的碎屑和分隔,但确无实质成分;

  (3)AFP和β-HCG正常;

  (4)患儿无症状。

  对于复杂性囊肿,越来越多的学者还是提倡观察,那些随访过程中囊肿不消失的患儿可考虑手术治疗。但是有一些学者强调要切除复杂性囊肿而排除恶性的可能性。总体来说,单纯性和复杂性囊肿均可观察,但必须严密随访。如果症状进展、囊肿持续存在,宜行手术干预,干预时需要尽可能多的保留卵巢组织。所有新生儿的有症状的卵巢囊肿均需外科干预。尽管卵巢扭转常发生在胎儿期,扭转后的卵巢失去活力,在处理新生儿卵巢复杂性囊肿时,手术虽不可能挽救扭转侧卵巢,但可避免出血、破裂致腹膜炎、肠梗阻和游走性肿块等并发症。

  (1)子宫内穿刺抽液

  为避免单纯囊肿在子宫腔内扭转,一些学者提出在宫腔内减压的方案。Bagolan在2002年报道了14例子宫内卵巢囊肿穿刺抽液,没有1例并发症,2例在穿刺后仍然发生扭转,总体的卵巢保存率高达86%,明显高于前人报道的保守治疗的卵巢保存率(44-70%的扭转)。他们推荐,对于>=4cm的卵巢囊肿,或者增长迅速的囊肿,或者在腹腔内游走的囊肿,可实施子宫内穿刺抽液技术。

  (2)生后囊肿穿刺抽液

  主张生后穿刺抽液的学者认为这样可以最大程度的保留卵巢组织,并避免囊肿引起的扭转。而且,许多卵巢囊肿的手术其实最终切除了卵巢,真正行保留卵巢的囊肿切除或囊肿开窗术的不多,这样无异于丧失了本可保留的卵巢组织,非常可惜。而反对者认为在没有明确诊断的情况下盲目穿刺抽液,有漏诊肿瘤的风险。Kessler而报道了17例卵巢囊肿穿刺抽液的经验,67%保留了卵巢组织,没有并发症,3例复发,再次抽液,效果良好。有一位作者报道将肠源性囊肿误认为卵巢囊肿,给予穿刺抽液而造成并发症,值得引以为鉴。

  (3)手术切除

  对于大囊肿或者复杂性囊肿,大多数可以通过腹腔镜或者剖腹手术切除。一般说来,囊肿的最大直径超过5cm可以称为大囊肿。尽管手术的目的是保留卵巢组织,但是经常会因为在囊皮上没有找到卵巢组织而切除整个囊肿。如果不能安全的完整的剥除整个囊肿,可以采用囊肿开窗术。另外,手术也可以同时排除新生物的可能。有时候可以在卵巢和囊肿间注入生理盐水,找到两者的分界,这样容易分离。

  7、并发症

  随访观察的并发症有遗漏恶性肿瘤,囊肿扭转,卵巢坏死,引起粘连性肠梗阻等。囊肿抽吸的并发症有误诊和损伤周围脏器的可能。手术切除的并发症有丢失正常的卵巢组织,粘连性肠梗阻等。

  8、预后

  前没有新生儿和婴幼儿期卵巢囊肿人群的远期生育能力的研究报告。

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