什么是肌营养不良?你了解多少呢?

什么是肌营养不良?

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER【贝克肌营养不良】型MD【肌肉萎缩症】等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。


临床上主要表现为五种类型,

1.假肥大型

分为严重的杜兴型和良性的贝克型,前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病),出生后正常,开始走路时间较晚,行走缓慢易摔倒。3岁左右出现症状,走路时左右摇摆似鸭步,腰部前凸,仰卧起立时必先翻身俯卧,以双手掌撑地成跪位,再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重,14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少,多在5岁后出现肌肉力弱,病情进展比较缓慢,成年后可有不同程度的运动困难。

2.肩-肱型

表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。

3.肢带型

表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。

4.远端型

主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。

5.强直性肌营养不良

表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。

无论是哪一种类型都会引起一些并发症。

其中以假肥大型肌营养不良最为常见

假肥大型呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。

在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。

多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。

病症晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

肌营养不良在中医属于“痿 证”范畴、痿证是以肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。痿证的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也仅限于控制症状,不良反应大,治疗效果不佳。且停药后症状发展迅速,瘫痪发展更快 目前,西医治疗痿证尚无特殊针对性手段及药物。与西药相比较、中医治疗痿症有其自身优势,这一点已被大患者认可和接受。


痿证论述

1.《内经》阐述了痿证的病因病机、病证分类及治疗原则。《素问·痿论》指出本病的主要病机是“肺热叶焦”,将痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿。在治疗上,《素问·痿论》提出“治痿独取阳明”的基本原则。

2.金·张子和《儒门事亲》强调“痿病无寒”。

3.朱丹溪承张子和之说,力纠“风痿混同”之弊,提出了“泻南方、补北方”的治疗原则。在具体的辩证方面又有湿热、湿痰、气虚、瘀血之别,对后世影响很深。

4.明清以后对痿证的辨证论治日趋完善。《景岳全书》指出痿证并非尽是阴虚火旺,认为“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣”。

5.清.《临证指南医案·痿》指出本病为“肝肾肺胃四经之病”。

辩证机理

痿证病变部位在筋脉肌肉,但根于五脏虚损。肺主皮毛,脾主肌肉,肝主筋,肾主骨,心主血脉,五脏病变,皆能致痿,上述各种致病因素,耗伤五脏精气,致使精血津液亏损。而五脏受损,功能失调,生化乏源,又加重了精血津液的不足,筋脉肌肉因之失养而弛纵,不能束骨而利关节,以致肌肉软弱无力,消瘦枯萎,发为痿证。

痿证病变累及五脏,且常相互传变。一般而言,本病以热证、虚证为多,虚实夹杂者亦不少见。临证常表现为因实致虚、因虚致实和虚实错杂的复杂病机。

肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。

北京同世堂中医医生用《健脑止萎汤》治疗肌营养不良,通过从发病根源着手,以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨等方式解决肌营养不良症。通常分为以下三个阶段:


【健脑止萎汤】治疗痿证

第一阶段,控制稳固病情不再持续恶化发展加重;

第二阶段,药物深层渗透各脏腑器官,疏导经络,调养,养精蓄锐,消除其他症状,逐步缓解病情;

第三阶段,滋补、修复、固本培元,预防疾病的复发,配以锻炼消解病因,解除症状。

温馨提示:不要自作主张调整,盲目医治,要进行诊断后确定病情采取医治,费钱事小,耽误医治事大。

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